Edição n°33
Fibrose cística é uma doença também conhecida como “mucoviscidose”. Trata-se de uma doença genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho. Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.
A fibrose cística é causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza um líquido anormalmente denso e pegajoso, conhecido popularmente como muco, que se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas.
Esse amontoado de muco resulta em infecções pulmonares que podem colocar a vida do paciente em risco, e podem levar a problemas digestivos graves também. A doença ainda pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.
A maioria das crianças com fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais. Esses pacientes geralmente têm uma forma mais branda da doença.
Os sintomas são:
Entupimento do intestino, dificuldade para ganhar peso, tosse crônica com muita secreção, desidratação sem motivo aparente, perda de peso, desnutrição progressiva, sinusite crônica, formação de pólipos nasais, doença hepática, diabetes, infecções respiratórias, infertilidade.
O tratamento para fibrose cística é multidisciplinar, pois envolve médicos de diversas especialidades. O principal objetivo do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente. Em crianças pequenas, o foco é na nutrição adequada.
O tratamento para problemas pulmonares inclui:
- Antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões.
- Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias respiratórias.
- Terapia de substituição de enzima para afinar o muco e facilitar a expectoração.
- Alta concentração de soluções salinas.
- O transplante de pulmão é uma opção em alguns casos, principalmente
quando o caso é muito avançado
Tratamento de problemas intestinais e nutricionais podem incluir:
- Dieta especial rica em proteínas e calorias para crianças maiores e adultos.
- Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteína.
- Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas A, D, E e K